Es gibt jedoch einige Überschneidungen zwischen den beiden Bedingungen (Tabelle)
Die häufigsten Formen von NS bei Kindern und Jugendlichen werden allgemein bezeichnet als:
Minimal Change Disease (MCD): oft auch idiopathisches nephrotisches Syndrom oder steroidsensitives nephrotisches Syndrom genannt.
Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS): wird auch als steroidresistentes nephrotisches Syndrom bezeichnet.
Der erste Teil dieses Artikels liefert Hintergrundinformationen zum Krankheitsverlauf des nephrotischen Syndroms und seinen Folgen. Im Folgenden finden Sie Informationen zu den Gemeinsamkeiten und Unterschieden zwischen den Haupttypen der NS im Kindesalter.
Was verursacht ein nephrotisches Syndrom?
Die Nierenfunktion umfasst die Filtration des Blutes und die Ausscheidung von Abfallprodukten und anderen Substanzen in den Urin. Um dies zu erreichen, filtern die normalen Nieren eines Erwachsenen täglich etwa 152 Liter (144 Liter) Blut! Bei Kindern ist diese Zahl geringer, aber proportional zu ihrer Körpergröße. Albumin (ALB) ist ein reichlich vorhandenes Protein im Blut und macht etwa die Hälfte der gesamten zirkulierenden Proteine aus. ALB verfügt über zahlreiche Immobilien. Von besonderer Bedeutung für die NS ist, dass ALB verhindert, dass Wasser aus dem Blutkreislauf in das umliegende Gewebe „leckt“. NS tritt auf, wenn die speziellen Nierenfilter die Fähigkeit verlieren, ALB und andere große Proteine daran zu hindern, in den Urin zu gelangen und ausgeschieden zu werden. Aufgrund der sehr hohen Blutfiltrationsrate und der großen Menge an ALB im Blut ist der Körper nicht in der Lage, ausreichend ALB zu synthetisieren, um die Verluste im Urin auszugleichen.
Merkmale und Komplikationen der NS
Ein schwerer Albuminverlust im Urin wird vermutet, wenn der Urin in der Toilette „schaumig“ erscheint. Das Screening auf hohe Albuminkonzentrationen im Urin kann einfach mit einem Urinmessstab durchgeführt werden. Bemerkenswert ist, dass die Nierenfunktion ansonsten in den meisten Fällen im Allgemeinen erhalten bleibt. Im Wesentlichen hängen die klinischen Befunde von NS im Kindesalter direkt oder indirekt mit den sehr niedrigen Serumalbuminspiegeln zusammen.
Albumin spielt eine wichtige Rolle bei der Wasserhaltung im Blutkreislauf. Wenn das Serumalbumin <2,5 Gramm/100 ml beträgt (normal = 3,5–5,5), kann viel Flüssigkeit in das umliegende Gewebe „auslaufen“. Das überschüssige Wasser, das sich im Körpergewebe ansammelt, wird als Ödem bezeichnet. Dies kann beim Aufwachen zunächst rund um die Augen (Abbildung 1) und tagsüber an den oberen und unteren Extremitäten beobachtet werden (Abbildung 2).
Außerdem können sich große Flüssigkeitsmengen im Bauchraum ansammeln, was zu Beschwerden und einem aufgeblähten Bauch führt. Wichtig ist, dass Ödeme auch die Folge anderer schwerwiegender Erkrankungen sein können, darunter Herzinsuffizienz, Leberfunktionsstörungen, gastrointestinale Malabsorption, Venenerkrankungen und Lungenerkrankungen.
Erhöhte Blutfette, einschließlich Gesamt- und LDL-Cholesterin („schlechtes“ Cholesterin), treten bei NS auf. Diese und damit verbundene Lipidstörungen sind höchstwahrscheinlich auf eine Überproduktion der Leber als Reaktion auf einen niedrigen Serumalbuminspiegel zurückzuführen. Studien zeigen, dass nephrotische Kinder ähnliche Cholesterinablagerungen in den Arterienwänden entwickeln wie bei Arteriosklerose. Bei einigen Patienten kann eine Behandlung mit lipidsenkenden Medikamenten erforderlich sein.
Bei NS besteht ein erhöhtes Risiko für schwere bakterielle und virale Infektionen. ALB ist nicht das einzige Protein, das in großen Mengen im Urin verloren geht. Andere umfassen Proteine, die eine zentrale Rolle bei der Immunabwehr spielen. Erschwerend kommt hinzu, dass die meisten Medikamente zur Behandlung von NS die Immunfunktion unterdrücken. Zu den häufigen schweren und potenziell lebensbedrohlichen Infektionen gehören Peritonitis (Entzündung der Bauchhöhle), Lungenentzündung, Meningitis, Cellulitis (tiefe Hautinfektionen) und Sepsis (systemische bakterielle Infektionen).
NS im Kindesalter ist mit einem erhöhten Risiko für schwere Blutgerinnsel (Thrombose) verbunden, insbesondere in großen Venen. Die Regulierung der normalen Blutgerinnung erfordert ein Gleichgewicht zwischen Gerinnungsmitteln und Antikoagulanzien, die die Bildung von Blutgerinnseln fördern oder beeinträchtigen. Bei NS besteht ein abnormales Gleichgewicht dieser Faktoren, die das Risiko spontaner Blutgerinnsel erhöhen. Diese Blutgerinnsel können erhebliche Schäden an Nieren, Lunge, Gehirn und zahlreichen anderen Strukturen verursachen.
Bei Kindern mit NS, die schlecht oder gar nicht auf eine medikamentöse Behandlung ansprechen, kommt es häufig zu einer fortschreitenden Verschlechterung der Nierenfunktion und zum Nierenversagen.
Haupttypen der kindlichen NS
Die zur Klassifizierung der NS-Typen im Kindesalter verwendete Terminologie kann verwirrend sein. MCD und FSGS beschreiben, wie Nierenfilter unter dem Mikroskop erscheinen. Steroid-responsive, steroidabhängige und steroidresistente NS sind Klassifizierungen entsprechend der anfänglichen klinischen Reaktion auf eine Steroidtherapie (normalerweise Prednison oder Prednisolon). Es gibt jedoch einige Überschneidungen zwischen den beiden Bedingungen (Tabelle).
| MCD | Primäres FSGS | |
|---|---|---|
| Durchschnittliches Erkrankungsalter | Alter 2-4 Jahre | Alter 8-10 Jahre |
| Mikroskopisches Erscheinungsbild* | Normal | Narben in Nierenfiltern |
| Albumin geht in den Urin verloren | Ja | Ja |
| Niedrige Serumalbuminspiegel | Ja | Ja |
| Erhöhte Lipidwerte | Ja | Ja |
| Ödem | Ja | Ja |
| Thromboembolierisiko | Ja | Ja |
| Infektionsgefahr | Ja | Ja |
| Ansprechen auf eine Steroidtherapie | Ja | NEIN |
| Reaktion auf andere immunsuppressive Medikamente | Ja | Ungefähr die Hälfte |
| Nierenfunktionsstörung/-versagen | NEIN | Häufig |
| Hypertonie | Etwa 20 %** | 50 % und mehr |
| Wiederauftreten nach Transplantation | Selten | Häufig |
* Bezieht sich auf das Erscheinungsbild der Nierenfilter unter dem gewöhnlichen Lichtmikroskop.** Ohne Steroide und andere immunsuppressive Medikamente.
Minimal-Change-Krankheit (MCD, auch bekannt als steroidresponsives nephrotisches Syndrom, idiopathisches nephrotisches Syndrom)
Pädiatrische MCD beginnt im Vergleich zur FSGS im Allgemeinen in jüngeren Jahren. MCD spricht per Definition auf eine anfängliche hochdosierte Kortikosteroidtherapie (Prednison oder Prednisolon) an. Die Remission einer Kortikosteroidbehandlung ist der beste klinische Prädiktor für ein günstiges Langzeitergebnis.
Ungefähr 50 % der MCD-Patienten erreichen innerhalb von acht Tagen eine vollständige Remission, der Rest dauert etwa vier Wochen. Bei der Hälfte dieser Responder kommt es jedoch später zu Rückfällen, die eine erneute Behandlung erfordern. Zu den häufigsten Auslösern von Rückfällen zählen Infektionen der oberen Atemwege und allergische Reaktionen. Bei der Behandlung wiederkehrender MCD kann es schwierig sein, ein optimales Gleichgewicht zwischen der Kontrolle der Krankheit und der Minimierung von Steroidnebenwirkungen zu finden . Einige Patienten mit häufigen Rückfällen und inakzeptablen Nebenwirkungen können erfolgreich mit anderen Immunsuppressiva behandelt werden.
Fokale segmentale Glomerulosklerose
FSGS ist wie MCD ein mikroskopisch beschreibender Begriff: Sklerose bezieht sich auf Narben innerhalb von Teilen der Nierenfiltereinheiten (Glomeruli) und segmental bedeutet, dass zunächst nicht alle Filtereinheiten betroffen sind. Ungefähr die Hälfte der Kinder mit NS, die nicht auf Steroide ansprechen, haben FSGS (5–10 %). Lange Zeit wurde davon ausgegangen, dass es für diese Erkrankung keine Behandlungsalternative gibt und die Wahrscheinlichkeit hoch ist, dass sie zu chronischem Nierenversagen führt. Die symptomatische Behandlung umfasst eine Diät und Medikamente zur Reduzierung von Proteinverlusten und zur Senkung erhöhter Lipidwerte. Sie werden routinemäßig eingesetzt, beeinflussen den Krankheitsverlauf jedoch nicht. In jüngerer Zeit haben mehrere starke Immunsuppressiva bei einigen dieser Personen eine vollständige oder teilweise Remission erreicht. Dazu gehören Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolatmofetil und möglicherweise Rituximab. Es gibtDerzeit werden zahlreiche neue Medikamente zur Behandlung von FSGS klinisch untersucht, aber noch keines hat eindeutige Vorteile gezeigt.
Andere Arten von primärem NS
Es gibt viele Erkrankungen im Kindesalter, die mit einem nephrotischen Syndrom einhergehen. Der Großteil kann mit genetischen Ursachen in Verbindung gebracht werden, die auf immunvermittelte Nierenerkrankungen zurückzuführen sind, oder mit bestimmten Drogen, einschließlich Heroin, in Zusammenhang stehen. Obwohl bei Kindern selten, kann ein Lymphom mit NS assoziiert sein.
Wenn bei Ihnen Symptome wie Müdigkeit, Gewichtszunahme oder Stimmungsschwankungen auftreten, kann dies auf ein hormonelles Ungleichgewicht zurückzuführen sein. Hormonelle Ungleichgewichte können durch Stress, Ernährung und andere Lebensstilfaktoren verursacht werden. Hormone spielen eine wichtige Rolle in unserem Körper und können bei einem Ungleichgewicht verschiedene Probleme verursachen. Lesen Sie weiter, um zu erfahren, ob hormonelle Ungleichgewichte die Ursache Ihrer Symptome sind.
Die zentralen Thesen:
- Hormone sind wichtige chemische Botenstoffe im Körper, die dabei helfen, viele seiner Funktionen zu steuern.
- Ein Ungleichgewicht in der Hormonproduktion kann je nach betroffener Drüse zu unterschiedlichsten Symptomen führen.
- Wenn Sie sich unausgeglichen fühlen, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, da dieser etwaige hormonelle Ungleichgewichte genau diagnostizieren und behandeln muss.
Was sind Hormone?
Hormone sind starke Wirkstoffe in unserem Körper, die dabei helfen, unsere Gedanken, Gefühle und Körperfunktionen zu regulieren. Sie wirken wie Botenstoffe im Blutkreislauf, um Organen und Geweben mitzuteilen, was sie tun sollen. Die meisten Hormone werden in endokrinen Drüsen wie der Schilddrüse oder den Eierstöcken produziert.
Hormone steuern viele Teile unseres Körpers, die uns dabei helfen, täglich zu funktionieren:
- Stimmung und Emotionen
- Schlafen
- Fortpflanzung und sexuelle Funktion
- Wachstum und Entwicklung
- Stoffwechsel
Hormonproduktion im Körper
Mehrere Drüsen im Körper produzieren Hormone und die betroffene Drüse kann unterschiedliche Symptome hervorrufen. Die betroffenen Drüsen variieren je nach Geschlecht und spezifischer Funktion der Person.
Zu den Drüsen, die an der Produktion Ihrer Hormone beteiligt sind, gehören:
- Eierstöcke
- Hoden
- Nebennieren
- Hypophyse
- Pankreas
- Schilddrüse
- Nebenschilddrüse
- Zirbeldrüse
- Hypothalamus
Hormonungleichgewicht – was ist das?
Ein Ungleichgewicht der Hormone bedeutet, dass zu wenig oder zu viel eines Hormons produziert wird. Sie senden Signale an andere Bereiche des Körpers, um Anweisungen zu geben. Wenn sie ausgeschaltet sind, kann dies zu großen Problemen führen.
Wenn die in unserem Körper produzierten Hormone aus dem Gleichgewicht geraten, führt dies zu einer ungesunden Störung unserer natürlichen Körpermuster. Dies kann zu verschiedenen Beschwerden wie Müdigkeit, Schlaflosigkeit, Gewichtszunahme oder -abnahme, Akne und Stimmungsschwankungen führen.
Ursachen für hormonelle Ungleichgewichte
Zu einem hormonellen Ungleichgewicht kommt es, wenn die Drüse, die für die Regulierung bestimmter Hormone verantwortlich ist, gestört ist. Manchmal können die Ungleichgewichte vorübergehend sein, und manchmal handelt es sich um langfristige Komplikationen, die durch ein anderes Problem verursacht werden.
Viele Faktoren können zu diesen Störungen führen, darunter:
- Betonen
- Bestimmte Medikamente
- Pubertät
- Menopause
- Schwangerschaft
- Tumore oder Wucherungen an bestimmten hormonproduzierenden Drüsen
- Schädigung einer endokrinen Drüse
- Autoimmunerkrankungen
Es ist wichtig, die Ursache des Ungleichgewichts zu ermitteln und mit geschultem Gesundheitspersonal zusammenzuarbeiten, um es zu beheben.